Головна
Банківська справа  |  БЖД  |  Біографії  |  Біологія  |  Біохімія  |  Ботаніка та с/г  |  Будівництво  |  Військова кафедра  |  Географія  |  Геологія  |  Екологія  |  Економіка  |  Етика  |  Журналістика  |  Історія техніки  |  Історія  |  Комунікації  |  Кулінарія  |  Культурологія  |  Література  |  Маркетинг  |  Математика  |  Медицина  |  Менеджмент  |  Мистецтво  |  Моделювання  |  Музика  |  Наука і техніка  |  Педагогіка  |  Підприємництво  |  Політекономія  |  Промисловість  |  Психологія, педагогіка  |  Психологія  |  Радіоелектроніка  |  Реклама  |  Релігія  |  Різне  |  Сексологія  |  Соціологія  |  Спорт  |  Технологія  |  Транспорт  |  Фізика  |  Філософія  |  Фінанси  |  Фінансові науки  |  Хімія

Синдром Рейе - Медицина, здоров'я

Міністерство освіти Російської Федерації

Пензенський Державний Університет

Медичний Інститут

Кафедра Педіатрії

Зав. кафедрою д.м.н.

Доповідь на тему:

«Синдром Рейе»

Виконала: студентка V курсу

Перевірив: к.м.н., доцент

Пенза 2008

План

Введення

1. Етіологія

2. Клінічна картина

3. Діагностика

4. Лабораторні дані

5. Патоморфологическое підтвердження діагнозу

6. Диференціальний діагноз

7. Стадії захворювання

8. Ведіння хворого

9. Ускладнення

10. Відбудовна фаза

11. Прогноз

Література

ВВЕДЕННЯ

Синдром Рейе (СР) є найбільш частим неврологічним ускладненням вірусного захворювання у дітей. Раннє розпізнавання і своєчасне лікування можуть врятувати життя хворого і значно скоротити тривалість захворювання.

Захворювання уперше було описане Reye, Morgan і Basal в 1963 році у 21 дитини, що спостерігалася ними в період 1951 - 1962 роки в одному з дитячих госпіталів в Австралії. Ці діти мали "энцефалопатию і жирову дегенерацію внутрішніх органів". Інші автори в більш ранніх повідомленнях також відмічали энцефалопатии невідомої етіології в поєднанні з акумуляцією жиру в печінці, але тільки після публікації Reye і соавт. це захворювання стало визнаною нозологической одиницею. За даними, його частота становить 0,58-2,7 випадки на 100 000 в рік у дітей у віці до 18 років.

1. ЕТІОЛОГІЯ

Першопричиною СР є порушення функції митохондрий, передусім в мозку і печінці. Але здивовуються і інші органи і тканини: серце, бруньки, підшлункова залоза, скелетна мускулатура. Електронна мікроскопія виявляє набухання і поліморфізм митохондрий з розривом зовнішньої мембрани і деформацією крист.

Агент, відповідальний за дисфункція митохондрий, не встановлений. Термостабильный чинник, що впливає на функцію митохондрий in vitro, виявляється в сироватці крові у деяких хворих з СР. Не виключається і вплив інших чинників-вірусів, антивірусних антигенів генетичної схильності (наприклад, гетерозиготность по біохімічних порушеннях в цикле мочевины), вплив токсинів або лікарських препаратів, а також їх синергическое взаємодія.

Синдрому Рейе звичайно передує інфікування вірусом грипу В і вірусом вітряної віспи. Однак дане захворювання зв'язують також з імунізацією живими вірусами і з безліччю різних вірусних агентів; до них відносять віруси Коксаки, грипу А, герпеса (простий герпес і оперізуючий лишай) Эпштейна-Барр, парагриппа, кору, краснухи, коров'ячої віспи, а також реовирус, аденовирус, полиовирус-1 і эховирусы.

У цьому відношенні вивчалися також багато які токсини. Так, два захворювання, що клінічно нагадують синдром Рейе, зв'язують з вживанням специфічних токсичних субстанцій. Це блювотна хвороба, що спостерігається у жителів острова Ямайки, після вживання незрілих плодів дерева акее, які містять гипоглицин А. І друге захворювання - энцефалопатия Udorn, що зустрічається в самих південних районах Азії і виникаюча внаслідок вживання зерен і горіхів, вмісних афлатоксин В, токсичний метаболит Aspergillus flavus.

З лікарських препаратів, що приблизно зв'язуються останнім часом з синдромом Рейе, можна назвати ацетилсалициловую кислоту. У 1980 році була опублікована доповідь Центра по контролю захворюваності, де показаний статистично достовірний зв'язок між застосуванням ацетилсалициловой кислоти і розвитком синдрому Рейе після епідемічного спалаху грипу А в групі дітей шкільного віку. У дітей з розвиненим СР лихоманка під час грипу спостерігалася частіше, ніж в контролі; хворі з підвищеною температурою і синдромом Рейе застосовували ацетилсалициловую кислоту частіше, ніж діти, у яких грип протікав без різкого підвищення температури. Крім того, дослідники відмічають збільшення тягаря синдрому при підвищенні дозування ацетилсалициловой кислоти. Ці дані підтверджуються іншими авторами.

Більш того повідомляється про зниження частоти СР після зменшення використання ацетилсалициловой кислоти. Отримані дані вельми переконливі; принаймні, цього цілком досить, щоб уникати призначення ацетилсалициловой кислоти дітям з вітрянкою або гриппоподобным захворюванням. Дітям більш старшого віку, які можуть самостійно приймати ліки, також рекомендується стримуватися від застосування ацетилсалициловой кислоти в подібних ситуаціях.

Теоретичний інтерес представляють дані про те, що салицилаты пригноблюють функцію митохондрий і порушують окислювальне фосфорилирование, феномени, що спостерігаються при СР. Запаси гликогена в печінці і м'язах меншають як при СР, так і при інтоксикації салицилатами.

Є також повідомлення про зв'язок інтоксикації пестицидами з синдромом Рейе.

2. КЛІНІЧНА КАРТИНА

У класичних випадках спостерігається двофазний розвиток захворювання. Як правило, має місце вірусна інфекція, звичайно грип В (частіше за все при епідемічному спаласі СР) або вітрянка (20 %). Синдром Рейе спостерігається у дітей в 1 випадку з 1700 при захворюванні грипом В і в 1 випадку з 15 000 при захворюванні вітрянкою. Переважне виникнення синдрому Рейе пізньою зимою і ранньою весною цілком відповідає епідеміології названих вірусних захворювань. У період відновлення після вірусної інфекції у дитини виникають нові симптоми, зокрема нез'ясовна блювота. Потім слідує зміна свідомості або при летаргійному стані, або при руховому неспокої з можливим прогресуванням аж до коми (энцефалопатическая фаза). Період між двома фазами захворювання звичайно становить 0,5-7 днів (в середньому 3 дні), але він може бути і більш тривалим (2-3 тижні). У невыживших дітей відмічається більш тривалий період між попереднім захворюванням і виникненням синдрому Рейе.

Клінічні вияви СР багато в чому визначаються віком хворого. Синдром описаний як у дітей грудного віку, так і у дорослих. У дітей СР частіше за все спостерігається у віці від 6 до 11 років. Середній вік хворих СР після вітрянки становить 6 років, а після грипу - 11 років.

У немовлят до 1 року СР може виявлятися судомами.; Це може бути слідством гипогликемии або інсульту цін: тральной нервової системи. Відмічаються і респіраторні розлади, такі як апноэ або гипервентиляция; основний симптом СР - блювота - у немовлят може бути мінімальним. Диарея, навпаки, спостерігається частіше. У дітей старше 1 року можуть мати місце і порушення дихання, особливо гипервентиляция. Дихання може бути поверхневим, неритмічним або учащенным; іноді воно нагадує дихання, що спостерігається при кетоацидозе або інтоксикації салицилатами. Розлади свідомості виявляються летаргією, дратівливістю, дезорієнтацією, маренням, галюцинаціями і агресивністю. У дітей старший можуть також спостерігатися судоми. Дорослі з синдромом Рейе мають аналогічну симптоматику.

3. ДІАГНОСТИКА

Синдром Рейе повинен бути запідозрений на основі клінічних даних в наступних групах хворих:

- У дітей з порушенням свідомості, яке виявляється летаргією, дратівливістю або агресивністю.

- У дітей з хворобливістю при пальпации в правому верхньому квадранті живота. У 50 % дітей з СР відмічається гепатомегалия, при цьому край печінки при пальпации ущільнений або залишається м'яким.

- У дітей, що недавно перенесли вітрянку або грип, у яких з'явилися симптоми нового захворювання.

- У дітей з неврологічними аномаліями. Необхідно також дослідити очне дно, оскільки набряк соска зорового нерва, що виявляється при цьому (хоч і нечасто) асоціюється з більш високою смертністю. Більш часті неврологічні вияви включають підвищення мышечного тонусу і глибоких сухожильных рефлексів, а також розширення зіниць і їх слабу реакцію на світло.

- Всі діти з нез'ясовної гипогликемией і судомами.

- Дуже важливо, щоб лікар невідкладної допомоги зберігав високу настороженность у відношенні СР, знав методи його діагностики і(при необхідності) міг провести початкову терапію.

4. ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ

Виявлення патологічних відхилень при лабораторних дослідженнях підтверджує наявність СР. Пропонуються нижченаведені лабораторні дослідження.

1. Печінкові функціональні тести. Комплекс печінкових тестів включає визначення протромбинового часу, часткового тромбопластинового часу (пролонгованого), сывороточной активності ГОТ і ГПТ (в 2-20 раз вище за норму), сывороточного аміаку (перевищення норми в 2-20 раз) і билирубина (звичайно в межах норми). У відсутність аномальних показників печінкових функціональних тестів або при визначенні підвищеного рівня билирубина (загальний билирубин більше за 5 мг/дл) підтвердження діагнозу СР представляється досить важким.

Безперечною ознакою синдрому Рейе є підвищення рівня амоній в крові. Хоч чіткої кореляції між цим показником і виходом синдрому не відмічається, рівень аміаку вище за 350 мг/дл (у венозній крові) асоціюється з поганим прогнозом.

Підвищений вміст аміаку в крові відображає порушення в цикле мочевины. Саме в митохондриальном матриксе локалізуються два ферменти, що беруть участь в метаболізмі мочевины: карбамилфосфатсинтетаза і орнитинкарбамилтрансфераза.

Скороминуще підвищення показників печінкових функціональних тестів може спостерігатися при пов'язаному з вітрянкою гепатиті навіть у відсутність СР.

При СР показники печінкових тестів нормалізуються протягом 3-5 днів. Ця швидка нормалізація допомагає в диференціації синдрому Рейе і гострій жовтій атрофії внаслідок гепатиту або отруєння.

2. Креатинфосфокиназа, Рівень креатинфосфокиназы (КФК) при СР також підвищений. Причому це відноситься до її ММ-фракції (скелетна мускулатура), МВ-фракції (серце), але не до ВВ-фракції (мозок). Міра підвищення активності КФК коррелирует з тягарем і виходом захворювання: у хворих з найбільшою активністю КФК відмічається найбільш висока смертність.

3. Рівень глюкози в крові. Гипогликемию спочатку вважали найважливішим симптомом СР. У цей час встановлено, що вона має місце у 40 % хворих дітей, звичайно до 5- літнього віку і особливо у немовлят до 1 року. Низький рівень цукру в крові коррелируют з поганим виходом захворювання; він зумовлений зменшенням запасів гликогена і збільшенням утилізації цукру, що часто спостерігається при підвищеному вмісті аміаку в крові.

4. Електроліти сироватки і азот мочевины крові. Їх зміст або залишається нормальним, або змінюється, відображаючи міру дегідратації, зумовленої анорексией і блювотою. Початкові показники цих параметрів повинні бути отримані до початку лікування з обмеженням прийому рідини і застосуванням диуретиков.

5. Повний клінічний аналіз крові з визначенням числа лейкоцитів і тромбоцитов. Ці параметри звичайно залишаються в межах норми. Число лейкоцитів може бути підвищеним внаслідок стресу або метаболічного ацидоза. Кількість тромбоцитов зрідка буває зниженим.

6. Активність амилазы. Рівень амилазы підвищується приблизно у 4 % дітей з синдромом Рейе, що пов'язано із залученням в патологічний процес підшлункової залоза.

7. Аналіз сечі. Він проводиться з метою оцінки початкового стану сечі до лікування з обмеженням рідини і застосуванням диуретиков.

8. Люмбальная пункция. Люмбальная пункция рекомендується для виключення інфекційної поразки ЦНС. Правда, існують деякі протиріччя у відношенні свідчень до її проведення у дітей з передбачуваним підвищенням внутрішньочерепного тиску. Результати дослідження спинномозковий рідини (СМЖ) звичайно бувають нормальними; іноді визначається трохи знижений рівень глюкози або слабо виражений моноцитоз.

9. КТ-сканування. КТ-сканування виявляє дифузний набряк мозку при уплощенной формі шлуночків.

10. ЭКГ. ЭКГ може виявити аритмію або ознаки міокардиту, хоч вони звичайно бувають слабо вираженими і не вимагають лікувальних заходів.

11. Інші лабораторні дослідження. Вони включають визначення аномального співвідношення амінокислот в крові, підвищеного рівня вільних жирних кислот (сывороточные дикарбоксиловые кислоти) при зниженому змісті липидов, а також виявлення респіраторного алкалоза, метаболічний ацидоза і кетонурии.

5. ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ПІДТВЕРДЖЕННЯ ДІАГНОЗУ

Діагноз СР, запідозрений на основі клінічних даних, може бути підтверджений при биопсии печінці. При цьому характерна наявність найдрібніших жирових капельок в гепатоцитах при відсутності запальної клітинної реакції. При електронній мікроскопії відмічається розширення эндоплазматического ретикулума і митохондрий. Характерне зникнення гликогена, що депонується.

На конференції Національних інститутів з проблем розвитку охорони здоров'я при обговоренні питань діагностики і лікування СР був зроблений наступний висновок: у дітей старше 1 року діагноз синдрому може ставитися на основі клінічних і лабораторних даних, а біопсія печінки не є необхідною у всіх випадках. Проведення биопсии рекомендується у немовлят до 1 року, у дітей з рецидивами або атипичными виявами захворювання (без продромального періоду, без блювоти), а також у разах сімейного захворювання або планування недостатньо обгрунтованих терапевтичних втручань. Деякі дослідники відмічають патогномоничные зміни в митохондриях при мышечной биопсии; вони вважають, що такі биоптаты можуть служити альтернативною тканиною при підтвердженні діагнозу СР.

6. ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ

Диференціальна діагностика включає захворювання, що супроводяться порушенням функції ЦНС і печінки; вони перераховані нижче.

Фульминантная печінкова недостатність. Вона може бути пов'язана з інфекцією (вірусний гепатит) або інтоксикацією (ліки або токсичні речовини). Медикаментозний гепатит, що нагадує синдром Рейе, може бути викликаний салицилатами, ацетаминофеном, изопропиловым спиртом і вальпроатом. На користь СР в подібних випадках говорять відсутність жовтяниці і характерні зміни в биоптатах печінці.

Пакреатічеська энцефалопатия. Це вельми рідке захворювання, що характеризується спутанностью свідомості під час приступу гострого панкреатита.

Інфекційна поразка ЦНС. Вірусний і бактерійний енцефаліт або менінгіт можуть супроводитися блювотою і летаргійним станом. З синдромом Рейе легко спутати ветряночный енцефаліт, однак відсутність поразки печінки говорить на користь енцефаліту.

Природжені помилки метаболізму. Можлива наявність природжених помилок метаболізму потрібно мати на увазі у маленьких дітей з синдромом Рейе, а також у сімейних разах захворювання і при рецидивах. Метаболічні дефекти порушення в цикле мочевины (дефіцит орнитинкарбамилтрансферазы і карбамилфосфатсинтетазы), порушення з боку органічних кислот (глутаровая ацидурия і изовалериановая ацидемия) і системний дефіцит карнитина.

У тих випадках, коли клінічні і лабораторні дані не дозволяють з упевненістю провести диференціальну діагностику, вирішальне значення придбаває біопсія печінки.

7. СТАДІЇ ЗАХВОРЮВАННЯ

Після лабораторного підтвердження передбачуваного діагнозу потрібно визначити клінічну стадію захворювання. Lovejoy і соавт. запропонували класифікацію цих стадій, яка допомагає визначити необхідну міру агресивності терапевтичного втручання.

Стадія 0

Біохімічні дисфункція при відсутності клінічних синдромів. Виявлення аномалій при биопсии печінці.

Стадія I

Блювота, летаргійний стан, сонливість, порушення функції печінки. Смертність складає менше за 5 %.

Стадія II

Дезорієнтація, марення, агресивність, гипервентиляция, підвищення глибоких сухожильных рефлексів, дисфункція печінки. Спостерігаються підвищена збудливість хворого, тахипноэ, тахикардия, лихоманка, потливость і розширення зіниць.

Стадія III

Коматозний стан, підвищення частоти дихання, декортикальная ригидность, интактные зіничні і окуловестибулярные рефлекси, дисфункція печінки. Смертність становить 50-60 %.

Стадія IV

Кома, що Заглиблюється, децеребральная ригидность, відсутність окуловестибулярных рефлексів, втрата роговичных рефлексів, мінімальні порушення функції печінки.

Стадія V

Судоми, втрата глибоких сухожильных рефлексів, зупинка дихання, втрата мышечного тонусу. Дисфункція печінки відсутній. Смертність в цій групі становить 95 %.

Визначення стадії захворювання на основі даних ЭЭГ не відрізняється специфічністю і не полегшує діагностики, але воно може мати певне прогностическое значення. У неврологічній симптоматике відмічаються зсуви (стадийная динаміка) від переднього рострального горбика таламуса в каудальном напрямі. Судоми пов'язані з дисфункція стовбура мозку. Погані прогностические ознаки включають нижеперечисленное.

Швидке протікання перших трьох клінічних стадій.

Виникнення судом вже на III стадії захворювання.

Початковий рівень аміаку вище за 300 мкг/мл.

Протромбиновое час, що становить 13-14 секунд, перевищує контрольні значення.

Збільшення тиску спинномозковий рідини в III стадії.

Третій тип ЭЭГ.

8. ВЕДІННЯ ХВОРОГО

У некоматозних хворих з синдромом Рейе на I або II стадії проводиться підтримуюче лікування з внутрішньовенним введенням рідини (10 % декстроза) і спостереженням в умовах стаціонара. Лікування коматозних хворих направлене на попередження (або усунення) можливих летальних ускладнень, таких як підвищення внутрішньочерепного тиску. При синдромі Рейе спостерігалося декілька випадків грыжевого ущемлення основи мозку, незважаючи на виражене набухання і уплощение мозкової звивини. Потрібно додати, що пошкодження нейронів представляється цілком оборотним; некроз нейронів при аутопсии невеликий.

Підвищення внутрішньочерепного тиску передбачається при наявності на КТ-сканах шелевидных шлуночків і документується за допомогою ВЧД-монітора (субарахноидальный або эпидуральный датчик або внутрижелудочковый катетер). За допомогою катетера внутрішньочерепний тиск передається з датчика на реєструючий пристрій; крім того, катетер дозволяє здійснити одномоментный огорожу СМЖ. Цьому методу віддається перевага в багатьох центрах, однак введення катетера представляє певні труднощі в зв'язку з невеликими розмірами мозкових шлуночків. Крім того, його застосування зв'язане з підвищеним ризиком виникнення кровотечі і інфекції.

Головною задачею на цьому етапі є підтримка внутрішньочерепного тиску на рівні нижче за 15 торр. Церебральний кровоток нерідко порушується при падінні церебрального перфузионного тиску нижче за 50 торр. Церебральний перфузионное тиск дорівнює середньому артеріальному тиску [диастолическое тиск +1/3 (систолическое тиск мінус диастолическое)] мінус внутрішньочерепний тиск.

Нижче перераховані заходи, що проводяться при підвищенні ВЧД і необхідні для забезпечення адекватної перфузии мозку.

1. Голова хворого повинна бути підведена на 30°, що забезпечує адекватний венозний стік з мозку і сприяє зменшенню його вазогенного набухання.

2. Для підтримки РСО2в межах від 20 до 25 торр можуть використовуватися интубация і контрольована вентиляція з респіратором. Це забезпечує оптимальну вазоконстрикцию і зменшує внутрішньочерепний об'єм за рахунок скорочення кровотока. Подальше зниження Рс02(менше за 20 торр) може понадміру зменшити мозкову кровоток і привести до церебральної аноксии.

3. Можливе застосування мышечной релаксації за допомогою броміду панкурониума (0,1-0,2 мг/кг) для полегшення механічної вентиляції і попередження підвищення внутрішньочерепного тиску, пов'язаного з руховою активністю.

4. Фуросемид може бути призначений пероральний в дозі 1- 2 мг/кг в день в декілька прийомів через кожні 6-8 годин; можливо його внутрішньом'язове або внутрішньовенне введення (0,5-1,0 мг/кг в день) в дробових дозах кожні 2 години; максимальна доза - 80 мг. Точний механізм дії фуросемида не цілком ясний. Відмічаються його негайні ефекти: розміри зіниць меншають вже через декілька хвилин після введення дози. Це спостерігається до початку його диуретического дії.

5. Маннитол може вводитися як болюс в 1-2 г/кг внутрішньовенно протягом 30-60 хвилин. Можливе також призначення тривалої инфузии маннитола з розрахунку 1-2 г/кг в годину (або 13 г/ч на 1,73 м2). Метою тривалої инфузии маннитола є підтримка сывороточной осмоляльности 310 мОсм. Альтернативою введенню маннитола є пероральне призначення глицерола в дозі 1-2 г/кг кожні 4-6 годин. Правда, він може викликати роздратування шлунково-кишкового тракту. Молекули глицерола менше, ніж у маннитола, тому вони можуть брати участь в окислювальному фосфорилировании.

6. Дексаметазон звичайно призначається в дозі 0,25-0,5 мг в день (в дробових дозах кожні 4-6 годин). Дозування препарата можна збільшити до I мг/кг в день. Теоретично механізм дії дексаметазона складається в стабілізації судинних мембран і попередженні витоку рідини. Але оскільки набряк мозку при СР пов'язаний швидше з цитотоксическим, ніж з судинним пошкодженням, неясно, яким чином виявиться ефективність дексаметазона. Передбачається, що вона пов'язана зі стабілізацією внутрішньоклітинних мембран або із зменшенням продукції спинномозковий рідини.

7. Фенобарбиталовая грудки може бути викликана внутрішньовенним введенням препарата: спочатку болюс в 3-5 мг/кг, а потім 2,5 мг/кг кожні 2 години. Необхідний сывороточный контроль концентрації фенобарбитала для її підтримки на рівні 3,5 мг/дл. Як вважають, фенобарбитал знижує церебральну кровоток і інтенсивність метаболічних процесів в мозку. Його використання резервується для дітей, у яких підвищений внутрішньочерепний тиск не вдається знизити іншими методами.

8. Якщо при штучній вентиляції передбачається використання позитивного тиску в кінці видиху, значення тиску повинні бути мінімальними щоб уникнути порушення церебрального венозного повернення. Не треба провести дуже активну физиотерапию, оскільки при цьому підвищується внутрішньочерепний тиск. Застосовуються лише легка вібрація і відсмоктування, що дозволяє видалити слизові пробки і полегшити вентиляцію легких.

Крім контролю підвищеного ВЧД у дітей з синдромом Рейе можливе проведення ряду інших лікувальних заходів.

1. Рідинна терапія. Відносно адекватної рідинної терапії єдиної думки немає. Так, одні вважають, що дитина повинна знаходитися повністю на штучному введенні рідини, інші ж затверджують, що хворий повинен отримувати от2/3 до3/4 підтримуючих об'єми рідини. Незалежно від вибраного режиму необхідно підтримувати диурез як мінімум на рівні 0,5 мл/кг в годину щоб уникнути ниркоподібної не достатності.

2. Використання гіпертонічного розчину глюкози. Для забезпечення метаболічного субстрат рекомендується введення гіпертонічного розчину глюкози (10-15 %). Можливе додаткове призначення інсуліну з розрахунку 1 ЕД на 5 г глюкозу, однак у більшості хворих, мабуть, має місце гиперинсулинемия і їх не потребують экзо генном інсуліну. Інсулін сприяє зниженню рівня вільних жирних кислот, стимулюючи активність липопротеинлипазы.

3. Порушення коагуляції. Для корекції коагулопатии застосовується вітамін До (5 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово кожні 12 ч). Можливе використання свіжозамороженої плазми в дозі 5 мл/кг, особливо якщо передбачається проведення яких-небудь инвазивных процедур, наприклад биопсии печінки або канюляции субарахноидальнего простору.

4. ЦВД-лінія. Встановлення центрально-венозного катетера для моніторинга ЦВД доцільне у хворих з обмеженням введення рідини. ЦВД повинно підтримуватися в межах від 4 до 6 см вод.ст. щоб уникнути ниркоподібних ускладнень, пов'язаних з дегідратацією.

5. Попередження язвообразования. Хворі з синдромом Рейе мають ризик виникнення шлунково-кишкової кровотечі і виразки. Шлунково-кишкова кровотеча посилюється співіснуючої коагулопатией. Можливо введення антацидов через назогастральную трубку або лікування з допомогою циметидина.

6. Стерилізація кишечника. Для зменшення кишкової мікрофлора і продукції аміаку може використовуватися неомицин (500 мг через назогастральную трубку кожні 6 годин) або лактулоза.

Додаткові заходи, що проводяться з вариабельными результатами, включають обмінне (повне) переливання (видалення крові з її заміщенням на короткий період часу фізіологічним розчином), перитонеальный диализ (60 % смертність) і обмінну гемотрансфузию з використанням свіжої гипаринизированной крові. Жоден з цих методів не має доведених переваг.

9. УСКЛАДНЕННЯ

Двома додатковими ускладненнями, які можуть спостерігатися при синдромі Рейе, є ниркоподібна недостатність і панкреатит. Хоч в бруньках часто виявляються патологічні зміни, ниркоподібна недостатність є незвичайним ускладненням. Зміни, що Спостерігаються обмежуються ниркоподібними канальцами і носять оборотний характер, тому бруньки дітей, вмерлих від СР, використовуються для трансплантації. У трьох разах ниркоподібної недостатності при синдромі Рейе, які були описані в літературі, у хворих мала місце і коагулопатия, а ниркоподібна недостатність вельми нагадувала гемолитический уремический синдром.

Панкреатит виникає приблизно в 1 з 25 випадків синдрому Рейе; захворювання може прогресувати до гострого геморагічного панкреатита. Передвісниками початку гострого панкреатита у таких хворих можуть бути гипертензия, гиперкальциемия і нестабільність глюкози в крові. Роль стероидов в провокуванні панкреатита неясна. У деяких хворих з СР може мати місце спадкова схильність до розвитку панкреатита.

У легких також можуть виявлятися деякі аномалії при потовщенні альвеолярної стінки і альвеолярно-капілярному блоці, але це, мабуть, не спричиняє появи симптомів.

10. ВІДБУДОВНА ФАЗА

Тривалість коматозного стану вельми вариабельна, але в типових випадках воно зберігається протягом 24-96 годин. Деякі діти, однак, залишаються в несвідомому стані протягом декількох тижнів.

Припинення заходів, направлених на регуляцию внутрішньочерепного тиску, можливе лише, після того як ВЧД утримується на рівні 15-20 торр протягом 24 годин. Якщо ж ВЧД зростає, то підтримуючі заходи повинні бути відновлені.

1. Інтенсивність вентиляції може бути знижена, що забезпечить підвищення РСО2на 5 мм рт.ст. кожні 4-6 годин аж до нормалізації його показників.

По досягненні цього рівня введення броміду панкуро-ниума може бути припинене.

Болюсное введення маннитола може здійснюватися з більш тривалими інтервалами: спочатку кожні 8 годин, потім кожні 12 годин, а потім 1 разів в доби.

Доза кортикостероидов меншає на 50 % в день.

Може бути припинена штучна вентиляція.

Катетер або канюля (для вимірювання ВЧД) віддаляється.

Введення седативных препаратів може бути припинене.

Припиняється введення глюкози і кисня.

11. ПРОГНОЗ

Прогноз при синдромі Рейе значно поліпшився; за даними Центра по контролю захворюваності, смертність при СР знизилася в середньому з 40 % в 1973 році до 25 % в 1981 році. Правда, це не відноситься до немовлят до 1 року і дітей, госпіталізованих на V стадії СР. Що стосується інших дітей, прогноз у відношенні їх выживаемости і нормалізації неврологічного статусу може вважатися відмінним, незважаючи на важкі порушення при початковому обстеженні. Раннє розпізнавання СР і своєчасне проведення відповідного лікування служать основою благополучного виходу захворювання у таких дітей.

ЛІТЕРАТУРА

1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ./Під Н52 ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Р.Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.

2. Внутрішні хвороби Елісеєв, 1999 рік
Спермограмма як метод лабораторної діагностики
Введення Аналіз рідин статевих органів є важливою діагностичною процедурою, без якої неможливо представити роботу лікаря-гінеколога або уролога. Спермограмма - це лабораторне дослідження сперми (эякулята) з метою виявлення патологічних змін. Внаслідок даного аналізу частіше за все встановлюються

Сочетанная травма: ЗЧМТ, удар головного мозку. Забита рана голови. Закритий перелом лонной, сідничої кісток зліва. Закритий субкапитальный перелом шийки лівого стегна
Алтайський державний медичний університет Кафедра військово-польової терапії Завідуюча кафедрою: професор Тютюнников С.В. Викладач: асистент Палажченко Н.Д. Куратор: студентка 462 гр. Міханошина Л.А.. Історія хвороби Хвора:_ Клінічний діагноз: Основне захворювання: Сочетанная травма: ЗЧМТ,

Соціально-медичні аспекти вегетаріанства і його значення для здоров'я
МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ І НАУКИ РФ ГОУ ВПО Волгоградського державного університету ФАКУЛЬТЕТ ФІЛОСОФІЇ І СОЦІАЛЬНИХ ТЕХНОЛОГІЙ КАФЕДРА СОЦІАЛЬНОЇ РОБОТИ ТА МЕДИКО-БІОЛОГІЧНОГО АДАПТАЦІЇ Курсова робота Соціально-медичні аспекти вегетаріанства і його значення для здоров'я Виконав: студент 2-го курсу

Стан здоров'я учнів 5-7 кл
Зміст Введение...3 Глава 1. Літературний огляд ролі впливу способу життя на здоров'я детей...5 1.1. Здоровий спосіб життя як соціально-педагогічне явище ... 5 1.2. Психолого-фізіологічні особливості учнів 5-7 класів ... 12 1.3. Умови, необхідні для формування здорового способу життя детей...16

Сон: відпочинок і ліки
ЗМІСТ Введення Глава I. Сон і неспання як біологічний ритм § 1. Загальна характеристика сну і відпочинку § 2. Основні причини, що розкривають необхідність сну § 3. Сни і зовнішній світ § 4. Сон у дітей і дорослих Глава II. Сонні хвороби § 1. Розлади сну § 2. Розлади при психічних хворобах.

Солідні аденома і рак підшлункової залоза
Реферат на тему: "Солідні аденома і рак підшлункової" залоза Солідні аденома підшлункової залоза зустрічаються рідко. Вони являють собою залізисті фиброэпителиальные новоутворення, що розвиваються з кліток экзокринной паренхимы залози. Невеликі аденома можуть протікати абсолютно бессимптомно.

Сучасний підхід до класифікації режимів штучної вентиляції легенів
Російська Військово-медична академія Кафедра анестезіології та реаніматології Сучасний підхід до класифікації режимів штучної вентиляції легенів (Курсова робота) Санкт-Петербург 2008 ЗМІСТ СПИСОК СКОРОЧЕНЬ .. 4 Введення. 6 Глава 1. Історичні події в еволюції респіраторної терапії. 9 1. 1. Застосування

© 2014-2022  8ref.com - українські реферати